Amyotrofe laterale sclerose
Motorische neuronziekte (ook wel de ziekte van Lou Gehrig of Amyotrofe laterale sclerose genoemd) is een chronische, progressieve, bijna altijd dodelijke neurologische aandoening.
Dit zijn de zenuwcellen die de spieren bewegen als we spreken, lopen, slikken en ons lichaam bewegen. Deze ziekten worden met de tijd erger. Ze veroorzaken een toenemende invaliditeit en, uiteindelijk, de dood. Er is geen bekende genezing. Het wordt gekenmerkt door een langzame maar gestage dood van de zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel die de vrijwillige spierbeweging controleren. Dat wil zeggen, mensen kunnen niet meer bewegen, maar hun hart klopt nog steeds.
Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is de meest voorkomende van de vijf soorten motorische neuronziekte. Ongeveer 5 tot 10% van de gevallen zijn direct geërfd van de ouders van een persoon.
De aandoening veroorzaakt spierzwakte en spierkrimp (atrofie) in het hele lichaam. Zowel de bovenste als de onderste motorische neuronen sterven af, waardoor ze geen berichten meer naar de spieren sturen. Omdat ze niet meer kunnen functioneren, verzwakken de spieren geleidelijk aan en verspillen ze (atrofie). Uiteindelijk gaat het vermogen van de hersenen om vrijwillige bewegingen te starten en te controleren verloren. Echter, zelfs patiënten in latere stadia van de ziekte kunnen nog steeds dezelfde intelligentie, geheugen en persoonlijkheid hebben die ze hadden voordat het begon.
Symptomen
Motorische neuronziekte vertoont niet veel symptomen, waardoor het erg moeilijk is om een diagnose te stellen. Het treft meestal mensen in de leeftijd van 40-60 jaar. De vroegste symptomen kunnen zijn: stuiptrekkingen, krampen of stijfheid van de spieren, spierzwakte van een arm of een been, een vertroebelde en vreemd klinkende neusspraak, of een moeilijke tijd van kauwen of slikken. Deze algemene symptomen ontwikkelen zich dan tot duidelijke zwakte of atrofie die een arts kan doen geloven dat een persoon ALS heeft.
De delen van het lichaam die getroffen worden door de vroege symptomen van ALS zijn afhankelijk van welke spieren in het lichaam het eerst worden aangetast. Ongeveer 75% van de mensen heeft een beginnende ALS. In sommige van deze gevallen hebben de symptomen eerst invloed op één van de benen en hebben patiënten last van onhandigheid bij het lopen of rennen of merken ze dat ze vaker struikelen of struikelen. Andere patiënten die aan een ledemaat beginnen, zien eerst de effecten van de ziekte op een hand of arm, omdat ze een moeilijke tijd hebben met eenvoudige taken die handvaardigheid vereisen, of het vermogen om kleine dingen te bewegen, zoals het dichtknopen van een hemd, het schrijven of het draaien van een sleutel in een slot.
Ongeveer 25% van de gevallen zijn bulbaire beginnende ALS. Deze patiënten hebben eerst moeite om duidelijk te spreken. Spraak wordt moeilijk te begrijpen en vertroebeld. Spreken door de neus en zachter praten zijn vaak de eerste symptomen. Moeite met slikken en verlies van de tongbeweging volgen. Uiteindelijk is er sprake van totaal verlies van spraak en het vermogen om de luchtweg vrij te houden bij het slikken.
Behandeling
Er is geen remedie voor ALS. De Food and Drug Administration (FDA) heeft echter de eerste medicijnbehandeling voor de ziekte goedgekeurd: riluzole. Riluzole wordt verondersteld de schade aan de motorische neuronen te verminderen. Klinische studies met ALS-patiënten toonden aan dat riluzol een betere overlevingskans van enkele maanden geeft, vooral bij mensen die moeite hebben met slikken. Het medicijn geeft ook meer tijd voordat een patiënt hulp nodig heeft bij de ademhaling door middel van een beademingsapparaat of tracheotomie. Riluzol geneest niet de schade die al is aangericht aan de motorische neuronen.
Andere behandelingen voor ALS zijn bedoeld om de symptomen minder pijnlijk te maken en de levenskwaliteit van de patiënten te verbeteren.
Vragen en antwoorden
V: Wat is de neuronziekte?
A: De ziekte van Motor neuronen is een chronische, progressieve en dodelijke neurologische ziekte die het afsterven van zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel veroorzaakt, wat leidt tot toenemende invaliditeit en uiteindelijk de dood.
V: Wat doen de zenuwcellen die aangetast zijn door de neuronziekte?
A: De zenuwcellen die aangetast zijn door de motorneuronziekte controleren vrijwillige spierbewegingen, zoals spreken, lopen, slikken en het bewegen van het lichaam.
V: Bestaat er een behandeling voor de neuronziekte?
A: Nee, er is geen genezing bekend voor de neuronziekte.
V: Wat is amyotrofische laterale sclerose (ALS)?
A: Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is de meest voorkomende vorm van de neuronziekte die spierzwakte en krimpende spieren in het hele lichaam veroorzaakt, wat leidt tot spieratrofie.
V: Wat veroorzaakt de spieratrofie bij ALS?
A: Zowel de bovenste motorneuronen als de onderste motorneuronen sterven af, waardoor ze geen berichten meer naar de spieren sturen, wat spieratrofie tot gevolg heeft.
V: Kan de ziekte van motorische neuronen erfelijk zijn?
A: Ja, ongeveer 5 tot 10% van de gevallen van motorneuronziekte wordt rechtstreeks geërfd van iemands ouders.
V: Heeft de neuronziekte invloed op iemands intelligentie, geheugen en persoonlijkheid?
A: Zelfs patiënten in latere stadia van de motorneuronziekte kunnen nog steeds dezelfde intelligentie, hetzelfde geheugen en dezelfde persoonlijkheid hebben als voordat de ziekte begon.
