Prionziekte

Schrijver: Leandro Alegsa

28-02-2021

Een prionziekte (ook overdraagbare spongiforme encefalopathie genoemd) is een ziekte die door prionen wordt veroorzaakt. Prionen zijn structureel veranderde versies van kleine eiwitten die normaal in cellen tot expressie komen. In tegenstelling tot ziekten die worden veroorzaakt door een genmutatie die resulteert in de expressie van een gemuteerd eiwit, zijn prionen in staat zich te vermenigvuldigen en ziekten over te dragen door fysiek contact met de normale eiwitten, wat resulteert in een structurele verandering van de normale toestand in de priontoestand.

In tegenstelling tot bacteriën worden prionen niet als levend beschouwd omdat zij geen eigen metabolisme hebben, geen genen bezitten en zich niet op natuurlijke wijze buiten een gastheercel kunnen voortplanten. Prionziekten zijn zeer zeldzaam, en voor de meeste is geen behandeling beschikbaar.

Bijna alle bekende prionziekten zijn neurologische ziekten. Er zijn twee veel voorkomende verschijnselen die bij typische prionziekten worden gezien:

Prionziekten

Er zijn maar weinig soorten prionziekten bekend. De belangrijkste zijn:

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob - Iemand kan de ziekte krijgen door het eten van met BSE besmet rundvlees, door een bloedtransfusie van een persoon met de ziekte, door injectie van menselijk groeihormoon dat is geëxtraheerd uit lichamen met de ziekte, of door besmette chirurgische instrumenten. Patiënten lijden aan ataxie, dementie en overlijden gewoonlijk na een jaar.
De ziekte van Kuru - Deze ziekte komt voor bij mensen die in Nieuw-Guinea wonen en de hersenen van dode mensen eten. De patiënten vertonen ataxie, dementie en kunnen hun ogen niet bewegen. Zij sterven gewoonlijk binnen twee jaar.
Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndroom - Dit is een zeer zeldzaam syndroom dat zich uit in ataxie en dementie. De patiënten overlijden meestal na een jaar.

Prionziekten zijn zeer zeldzaam. Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, die ongeveer 85% van de gevallen uitmaakt, zijn er ongeveer 1 tot 1,5 gevallen per één miljoen mensen per jaar.

Verwante pagina's

Prion
Encephalopathie

Vragen en antwoorden

V: Wat is een prionziekte?

A: Een prionziekte is een ziekte die veroorzaakt wordt door prionen. Prionen zijn structureel veranderde versies van kleine eiwitten die normaal in cellen tot expressie komen.

V: Kunnen prionen zich vermenigvuldigen en ziekten overdragen?

A: Ja, prionen kunnen zich vermenigvuldigen en ziekten overdragen door fysiek contact met normale eiwitten, wat resulteert in een structurele verandering van de normale toestand naar de priontoestand.

V: Waarin verschillen prionen van genmutaties die resulteren in de expressie van gemuteerde eiwitten?

A: In tegenstelling tot ziekten die veroorzaakt worden door genmutaties die leiden tot de expressie van gemuteerde eiwitten, kunnen prionen zich vermenigvuldigen en ziekten overdragen door fysiek contact met normale eiwitten.

V: Worden prionen als levend beschouwd?

A: Nee, prionen worden niet als levend beschouwd omdat ze geen eigen metabolisme hebben, geen genen bezitten en zich niet op natuurlijke wijze buiten een gastheercel kunnen voortplanten.

V: Komen prionziekten veel voor?

A: Nee, prionziekten zijn zeer zeldzaam.

V: Wat zijn de twee gebruikelijke tekenen bij typische prionziekten?

A: De twee meest voorkomende symptomen van typische prionziekten zijn neurologische aandoeningen.

V: Bestaat er een behandeling voor de meeste prionziekten?

A: Nee, voor de meeste prionziekten is geen behandeling beschikbaar.