Progeroid-syndromen
Progeroid-syndromen (PS) beschrijven een reeks genetische aandoeningen waarbij de getroffen persoon sneller lijkt te verouderen. Al deze aandoeningen zijn monogenetisch, wat betekent dat ze voortkomen uit mutaties van één enkel gen. De meeste bekende PS-mutaties leiden tot ofwel defecten in het DNA-herstelmechanisme, ofwel defecten in een eiwit dat bekend staat als lamin A/C.
Progeroïde betekent "die op ouderdom lijkt". Deze definitie kan op veel verschillende ziekten worden toegepast. De ziektevan Alzheimer en de ziekte van Parkinson tasten slechts één weefsel aan. In de meeste gevallen wordt de term progeroïde-syndroom gebruikt voor gevallen waarin de getroffen personen slechts enkele kenmerken van het ouder worden vertonen, maar niet allemaal. In deze gevallen worden veel verschillende soorten weefsel aangetast.
Personen met MS-gerelateerde aandoeningen hebben vaak een verminderde levensduur. De meest bestudeerde van de progeroïde syndromen zijn het Werner syndroom (WS) en het Hutchinson-GilfordProgeria Syndroom (HGPS), omdat ze lijken op natuurlijke veroudering.
Vanwege de eigenschap van versnelde veroudering (senescentie) zijn de progeroïde syndromen op grote schaal bestudeerd op het gebied van veroudering, regeneratie, stamcellen en kanker.
Vragen en antwoorden
V: Wat zijn progeroïde syndromen (PS)?
A: Progeroïde syndromen zijn een reeks genetische aandoeningen waarbij de getroffen persoon sneller ouder lijkt te worden.
V: Wat veroorzaakt PS?
A: De meeste bekende PS-mutaties leiden tot defecten in het DNA-herstelmechanisme of defecten in een eiwit dat bekend staat als lamin A/C.
V: Wat betekent progeroïde?
A: Progeroïde betekent dat het op ouderdom lijkt.
V: Kunnen de ziekten van Alzheimer en Parkinson beschouwd worden als progeroïde syndromen?
A: Nee, de ziekten van Alzheimer en Parkinson tasten slechts één weefsel aan, en de term progeroïd syndroom wordt gebruikt voor gevallen waarin de getroffen mensen slechts enkele kenmerken van veroudering vertonen, maar niet allemaal.
V: Hoeveel verschillende soorten weefsels kunnen aangetast zijn bij progeroïdesyndromen?
A: Bij progeroïdesyndromen worden veel verschillende soorten weefsels aangetast.
V: Wat is de levensduur van mensen met PS-gerelateerde aandoeningen?
A: Mensen met PS-gerelateerde aandoeningen hebben vaak een kortere levensduur.
V: Wat zijn de meest onderzochte progeroïde syndromen, en waarom?
A: De meest bestudeerde progeroïde syndromen zijn het Werner Syndroom (WS) en het Hutchinson-Gilford Progeria Syndroom (HGPS), omdat ze lijken op natuurlijke veroudering.
